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たまに添付文書みてて、「漢字から察するとこういう感じかな?後で調べよ」みたいな感じになることありませんか。

家帰ったらあんまり調べないですよね。

そういう、漠然とした感覚で指導するのもどうかと思いますので、書きました。

薬局薬剤師の利用を想定していますので、内容は最低限コンパクトにまとめています。

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概念

睡眠中の低換気によって呼吸性アシドーシスとなり、補体が活性化されて血管内溶血をすることによってヘモグロビン尿(褐色尿)が早朝にみられる疾患です。

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症状・所見

初期症状としては褐色尿,貧血症状,汎血球減少症,腹痛,血栓症,黄疸等がみられます。

また、ヘモグロビン尿による腎障害をきたし、慢性腎臓病や腎不全に至るケースもあるとされています。

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臨床検査

どのような検査があるのかを記載します

溶血性貧血に関する検査

貧血
網状赤血球の増加
骨髄内赤芽球の増加
関節ビリルビンやLDH・ASTの増加
ハプトグロビンの低下,尿・血中遊離ヘモグロビンやヘモグロビン尿

等がみられます

赤血球の補体感受性亢進に関する検査

Ham試験(補体活性化による溶血を確認)
砂糖水試験(赤血球と補体の結合を促して溶血を確認)

等があります

糖脂質アンカータンパク欠損に関する検査

好中球アルカリホスファターゼスコアの低値
フローサイトメトリー法での好中球or赤血球細胞膜上のCD55・CD59の発現低下を認めます

治療

症状に合わせた治療がされます

溶血

赤血球輸血
鉄剤、葉酸の投与
エクリズマブ(補体に対するモノクローナル抗体)の投与

溶血発作時

誘因除去
補液
ハプトグロビン製剤
副腎皮質ステロイド

骨髄不全

再生不良性貧血に準じた治療がされます

ATG
シクロスポリン
蛋白同化ホルモン

血栓症

血栓溶解剤
ワルファリン

等を投与します

参考
臨床医学テキスト 薬事日報社 p285
https://www.nanbyou.or.jp/entry/3784 

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